2017/1/21放映の”土曜プレミアム・サイエンスミステリーその運命は神が決めたのか！？”をみてました。速記メモ。

ボストン子ども病院。

12歳の少女がある手術を受ける。

ベラ・バートンさん。モルキオ症候群A型を発症している。

骨が変形するという奇病。過去に12回の手術を受けている。

犬のグレートデーンのジョージが手術に立ち会う。

2年前から一緒に暮らしている。

階段もジョージのおかげで登れるようになった。

13回目の手術が始まる。

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ここで番組の過去の映像が。

アシュリーだ。プロジェリアというすごい速度で年老いていくという病魔に侵された少女。

ジョン・タケットという同じ病の男の子に恋したが、、、ジョンは16歳で死去。

そのアシュリーも17歳で亡くなった。。。

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ダニエル・L・ジョイスという学校で学ぶベラ。

成績はクラスで真ん中あたり。体格は6歳児程度。脚に骨の変形が多くみられる。

お父さんが語るのは、

できるだけ私たちは明るく振舞おうとしている、

ということでした。

2歳で脊髄を圧迫する骨の異常が見つかった。20歳まで生きることが難しいだろうという判断がされた。

23対の染色体。その16番染色体に異常があった。

ローレンス・カーリン医師は困難の連続だったと語る。

骨を削ってまっすぐにする手術を繰り返した。

モルキオ症候群A型には生死にかかわる重大な問題がある。

週に一度、看護師のジェニファーさんが訪れる。

週に一回、点滴をする。

体内で酵素を作ることができないので、ビミジムを点滴するのだ。

なんと一本15万円。ベラは9本必要なので、週に135万円かかる。

（あ、ベラちゃん、左利きだな）

ジョージがベラのいうことを何でも聞いてくれるのがいい。寝る時も一緒。

サービス・ドッグ・プロジェクトで少女と犬は出会った。

ベラは当時、イライラしていて、どの犬もしり込みしていた。

でもジョージだけは違った。ベラに鼻を摺り寄せてきた。

そしてジョージが来てから、ベラは自転車にも乗れるようになった。

傷のついた翼でも飛びたてる、とベラは書いた。

そして2016年10月。13回目の手術が行われる。

もう慣れたから怖くないよ、というベラ。

右足と左足の成長速度が異なることを是正するために、ボルトを入れたり、軟骨を除去したりもする。

・・・そして手術は成功したが、ベラの孤独な戦いが始まる。

強烈な痛みがベラを襲う。（そりゃ骨削ったりしたら痛いだろう、、、かわいそうに）

Help!というベラ（見てられない、、、）

でも3日目からハードなリハビリをするベラ。

そして今年の春、14回目の手術を受ける。。。

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また過去の映像。

ケイラ・ダネット。

無限の食欲を持つ少女。

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4足歩行の人々も紹介される。

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タイ。

結合双生児。

パンちゃんとピンちゃん。7歳。

パンは男の子に見えるが、一卵性双生児なので女の子。

医師が生まれた当時のレントゲン写真を見せてくれた。

下だけ見るとひとり。

肝臓は１つ。小腸は途中でつながり、大腸は一つ。

上半身は２つだが、下半身は一つ。

（やっぱり二人とも左利き）

受精卵の分割が始まり、5日後、胚盤胞になり、

内細胞塊という状態になる。

受精から13日以内に分離すればいいが、それ以降では完全に分離できない。

その場合は結合体になる可能性がある。

日本の場合は、中絶が選ばれる、、、

パンちゃんとピンちゃんは生まれたとき肛門がなかったので人工肛門を作った。

両親は面倒を見るのを拒否、、、祖父母が面倒を見ている。しかも祖母は再婚。

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インド。

やはり結合双生児がいた。

48歳。

3本目の脚があり、9本の指が。

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次はコラーゲン異常の女性。サンタクロースが怖いとは？

ローレン・ハリーさん。24歳。

コルネットを演奏する女の子。

でもコルネットの重さですら苦痛。

演奏中、骨が外れた。

仮病とか嘘つきとか言われながら、、、

エーラス・ダンロス症候群と診断された。

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50年前、大阪で奇妙な血液型が見つかった。

A,AB,B,Oではない。

ある家族の母親は通常のABではない。

その子供たち3人も違う。

cis AB型だ。

7万人に1人の割合。